El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, es un trastorno inflamatorio cutáneo poco frecuente con manifestaciones sistémicas. Aunque poco común, es fundamental que los médicos de atención primaria reconozcan sus signos clínicos y lo consideren en el diagnóstico diferencial, especialmente cuando los síntomas aparecen rápidamente tras cambios en la medicación.
Este artículo describe un caso clínico documentado y ofrece una revisión exhaustiva del síndrome de Sweet, incluida su presentación, criterios de diagnóstico, tratamiento y importancia clínica, particularmente en relación con las reacciones inducidas por medicamentos.
Resumen de caso clínico
Una paciente de 55 años con antecedentes de hipertensión y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) presentó lesiones eritematosas y dolorosas en la cara y el cuello, acompañadas de febrícula. No tenía alergias conocidas y refería fumar aproximadamente 10 cigarrillos al día.
Su régimen de medicación habitual incluía:
- Enalapril (6 años)
- Formoterol inhalado (2 años)
Debido a un deterioro de la función pulmonar, su neumólogo reemplazó el formoterol por una combinación de indacaterol y glicopirronio en forma de inhalador en cápsulas.
Al segundo día de la nueva terapia, la paciente desarrolló lesiones cutáneas dolorosas y rojizas en las mejillas y el cuello, lo que la obligó a acudir a su consulta de atención primaria. Negó haber tenido síntomas recientes de infección de las vías respiratorias superiores, había usado protección solar adecuada y no había modificado su dieta ni su rutina cosmética.
Derivación y evaluación diagnóstica
Dada la aparición repentina y la gravedad de los síntomas, el paciente fue derivado urgentemente al Servicio de Dermatología. El especialista recomendó suspender el nuevo medicamento inhalado, realizó una biopsia cutánea y solicitó pruebas de laboratorio, incluyendo:
- Hemograma completo (CSC)
- Panel autoinmune (p. ej., anticuerpos antinucleares)
- anticoagulante lúpico
- Serología infecciosa
Los análisis iniciales mostraron:
- Leucocitosis con neutrofilia
- Serología autoinmune negativa
- No hay signos de infección
Se inició tratamiento con corticosteroides. En 24 a 48 horas, las lesiones mejoraron significativamente y el dolor disminuyó.
Diagnóstico final: Síndrome del dulce
El análisis histopatológico de la biopsia cutánea confirmó el síndrome de Sweet. El diagnóstico se basó tanto en la presentación clínica como en los hallazgos tisulares, caracterizados por densos infiltrados neutrofílicos en la dermis sin vasculitis.
Este caso resalta la rara aparición del síndrome de Sweet después de una terapia broncodilatadora inhalada, específicamente, una combinación de indacaterol y glicopirronio, que no se había informado previamente en la literatura médica como desencadenante de esta afección.
¿Qué es el síndrome del dulce?
El síndrome de Sweet se clasifica entre las dermatosis neutrofílicas. Suele presentarse con:
- Placas o nódulos eritematosos dolorosos
- Inicio repentino
- Fiebre
- Leucocitosis
Las lesiones suelen distribuirse bilateralmente y ser asimétricas, afectando típicamente la cara, el cuello, la parte superior del tronco y las extremidades.
Síntomas comunes:
- Fiebre de baja a moderada
- Lesiones cutáneas dolorosas (pápulas o placas)
- Fatiga o malestar
- Dolor articular o síntomas oculares (en algunos casos)
Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet
Según Su y Liu (1986) y las guías clínicas actualizadas, el diagnóstico se realiza mediante una combinación de criterios mayores y menores:
Criterios principales:
- Aparición abrupta de placas o nódulos eritematosos dolorosos
- Histopatología que muestra un infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis.
Criterios menores (se requieren al menos dos):
- Fiebre >38°C
- Asociación con malignidad, enfermedad inflamatoria o exposición a fármacos
- Leucocitosis
- Excelente respuesta a los corticosteroides sistémicos.
- Velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada
( Fuentes: Cohen PR. Síndrome de Sweet: una revisión exhaustiva de una dermatosis neutrofílica febril aguda. Am J Clin Dermatol. 2007 )
Etiología y desencadenantes
La causa exacta del síndrome del dulce no se comprende por completo, pero se han identificado varios desencadenantes, entre ellos:
- Infecciones del tracto respiratorio superior
- Enfermedades autoinmunes (p. ej., lupus, artritis reumatoide)
- Neoplasias hematológicas (p. ej., leucemia)
- Tumores sólidos
- Medicamentos
Síndrome del dulce inducido por fármacos
Se han relacionado varias clases de medicamentos con el síndrome de Sweet, entre ellos:
- Antibióticos
- Anticonceptivos orales
- Factores estimulantes de colonias
- Antiepilépticos
- Antihipertensivos
Aunque rara vez se asocia, este caso introduce un vínculo potencial entre los broncodilatadores inhalados de acción prolongada y el síndrome de Sweet, lo que enfatiza la necesidad de farmacovigilancia continua y concientización de los médicos.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento de primera línea para el síndrome de Sweet son los corticosteroides sistémicos (por ejemplo, prednisona), que a menudo producen una rápida resolución de los síntomas en unos pocos días.
En casos refractarios o recurrentes, las terapias alternativas pueden incluir:
- Colchicina
- Dapsona
- Yoduro de potasio
- Agentes inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, azatioprina)
El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran significativamente los resultados y ayudan a prevenir la afectación sistémica.
Diagnóstico diferencial
Por su variada presentación el Síndrome de Sweet debe distinguirse de:
- Urticaria
- Dermatitis de contacto
- Lupus eritematoso
- Toxicodermas
- Exantemas infecciosos
La biopsia de piel y los análisis de sangre son esenciales para descartar estas afecciones y confirmar el diagnóstico.
Importancia clínica
El síndrome de Sweet, aunque poco frecuente, es importante porque puede servir como marcador de una enfermedad sistémica subyacente, en particular:
- Neoplasias hematológicas (p. ej., síndromes mielodisplásicos)
- Trastornos autoinmunes
- Reacciones infecciosas o inducidas por fármacos
Por lo tanto, una vez diagnosticado, los pacientes deben someterse a una evaluación sistémica exhaustiva, que incluya imágenes y pruebas de laboratorio, para descartar afecciones asociadas.
Implicaciones para la Atención Primaria
Los médicos de atención primaria desempeñan un papel vital en:
- Reconociendo los signos tempranos de las dermatosis neutrofílicas
- Iniciar derivaciones apropiadas a dermatología o medicina interna
- Sospecha de reacciones inducidas por medicamentos, incluso con medicamentos poco comunes
El diagnóstico temprano permite un tratamiento oportuno y la prevención de complicaciones sistémicas.
Conclusión
El síndrome de Sweet sigue siendo un desafío diagnóstico debido a su rareza y su amplio diagnóstico diferencial. Sin embargo, conocer su presentación, especialmente en el contexto de los cambios recientes en la medicación, puede conducir a un diagnóstico rápido y un tratamiento eficaz.
Este caso clínico ilustra la importancia de considerar el síndrome de Sweet en pacientes con lesiones cutáneas agudas y síntomas sistémicos, especialmente cuando se han descartado otras afecciones comunes. También destaca la necesidad de que los médicos de atención primaria se mantengan alerta ante los efectos secundarios poco frecuentes de los medicamentos, tanto nuevos como establecidos.
Declaraciones éticas y clínicas
- Sujetos humanos: No se realizaron procedimientos experimentales.
- Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento del paciente para la publicación.
- Confidencialidad: Todos los datos de identificación fueron anonimizados.
- Bienestar animal: No aplica.
Fuentes:
- Cohen PR. Síndrome de Sweet: una revisión exhaustiva. Am J Clin Dermatol . 2007.
- Villarreal-Villarreal CD et al. Síndrome de Sweet inducido por fármacos: Una revisión. Br J Dermatol . 2017.
- Clínica Mayo: https://www.mayoclinic.org
- Investigación del Cáncer en el Reino Unido: [https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/sweets-syndrome]
- Referencia de Medscape: [https://emedicine.medscape.com/article/1101065-overview]
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